Признаки развития и лечение остеогенной саркомы

Остеогенная саркома (называемая иначе остеосаркомой) — вид злокачественной опухоли, преобразующей костную ткань в атипичный остеоид. Заболевание возникает при возрастном ускорении роста скелета, поэтому чаще поражает подростков и молодых людей младше 30 лет.

Остеосаркома является основным видом злокачественного новообразования костной системы и отмечается у более половины случаев опухолей костей. Самая распространенная локализация данной саркомы — длинные трубчатые кости, реже поражаются плоские, черепные и тазовые костные ткани. Замещение здоровых клеток злокачественными характеризуется быстрым течением и ростом очагов метастазирования.

Причины возникновения заболевания

Основным фактором возникновения заболевания является интенсивный рост скелета в детском и юношеском возрасте, поэтому особой группой риска считаются дети высокого роста. Замечено, что мужчины болеют остеосаркомой в 2 раза чаще, чем женщины. Среди других причин развития этой саркомы отмечаются

• хроническое заболевание костей (остеомиелит);
• травмы костей;
• деформирующий остеит (болезнь Педжета);
• остеохондрома, эндохондрома (доброкачественные опухоли хрящевой и костной тканей);
• ретинобластома (опухоль сетчатки);
• синдром Ли–Фраумени (наследственная болезнь);
• другие опухоли (метастазы распространяются кровотоком);
• радиационное облучение (например, полученное при рентгене).

Спровоцировать появление остеосаркомы могут вирусные заболевания типа герпеса или папиллом, а также химические интоксикации и канцерогены. Неблагоприятным фактором этиологии считается иммунодефицит. Пожилые люди могут страдать осложненной остеодистрофией. Но большинство случаев поражения костей связывают с мутацией клеток вследствие изменения генов ДНК.

Разновидности патологии

Интенсивность развития опухоли различается 5 основными стадиями:

• стaдия IA — отсутствие метастазов, естественное ограничение опухоли, препятствующее ее росту;
• стaдия IB — метастазы отсутствуют, но опухоль не ограничена;
• стaдия IIA — низкодифференцирована, ограничена барьером, метастазы отсутствуют;
• стaдия IIВ — низкодифференцирована, распространена за барьеры, метастазы отсутствуют;
• стaдия III — метастазы быстро разрастаются.

По характеру течения болезни остеосаркому делят на 3 формы:

• остеолитическую, при которой одиночный патологический очаг разрушает костную ткань и ее кортикальный слой, распространяясь в частях мягких тканей и переходя в многочисленные метастазы;
• остеопластическую, отличающуюся разрастанием опухоли до больших размеров и приводящую к морфологическому изменению частей тела;
• cмешанную, комбинирующую первые 2 формы.

По распространенности опухоли бывают:

• локализованными, когда нет метастазов в локальном очаге;
• метастатическими, если метастазы распространились на ткани других органов.

Классифицируются также различные виды остеогенных опухолей, например:

• телеангиэктатическая — классический вид саркомы, похожий на гигантоклеточную опухоль и аневризмальную кисту;
• юкстакортикальная — низкого порога злокачественности, медленного течения, характеризуется отсутствием метастаз, поражает корковый слой кости и не затрагивает костномозговую ткань;
• периоссальная — отличается мягкой структурой, локализацией в корковом слое, не развивается в костномозговой части;
• интраоссальная — доброкачественная, переходящая в злокачественную при несвоевременной терапии;
• мультифокальная — злокачественная опухоль, множественные очаги в костной системе;
• экстраскелетная — поражает соседние с костями органы (почки, печень, кишечник, мочевой пузырь, сердце, пищевод, гортань, ткани легких);
• мелкоклеточная саркома — отличается от других разновидностей морфологически, злокачественна, чаще встречается в бедренной кости;
• тазовая саркома — быстропрогрессирующая, характерна широким распространением на близлежащие области, связанным с отсутствием фасциальной преграды.

Характерная симптоматика

Для своевременного обнаружения патологии костной системы и проведения эффективной терапии необходимо различать основные симптомы развития остеогенных опухолей. Такими признаками могут являться:

• отеки или припухлость, болезненная при пальпации;
• болезненные ощущения суставов, бедра, коленного сустава или других частей конечностей (особенно в ночное время);
• утолщения участков скелета;
• сниженная подвижность конечностей;
• выраженная склеротическая венозная сетка на кожном покрове;
• повышенная температура;
• ощущение общей слабости, пониженный аппетит, резкое похудение;
• расстройство сна;
• появление хромоты, другие нарушения при ходьбе;
• появление патологических переломов.

Остеогенная опухоль быстро замещает костные ткани и достигает в диаметре более 30 см. Разрез ее выглядит пестрым из-за некрозов, кровоизлияния и областей опухолевого образования. Выраженность процессов роста новообразования влияет на его консистенцию, наблюдаются нарушенные кровообращение и лимфоотток. Разрушается корковое вещество, саркома проникает в костный мозг, ускоренно прогрессирует рост метастаз.

Симптоматика саркомы различается в зависимости от ее расположения.

Остеогенная опухоль челюсти

• зубные боли, усиливающиеся в ночное время;
• выпадения зубов;
• отечность лица, сниженная чувствительность в месте опухоли;
• интоксикация и повышенная температура;
• нарушенное дыхание на последней стадии.

Бедренная локализация опухоли

• отсутствие симптоматики на начальных стадиях;
• отсутствует эффективность анальгетиков для купирования боли;
• интенсивность болей ноги повышается ночью;
• увеличиваются объемы пораженной области;
• появляется отечность и припухлость места поражения;
• появление кровеносной сетки на кожном покрове;
• развитие хромоты;
• переломы в месте поражения.

Остеосаркома черепа (теменной, лобной, височной и затылочной частей)

• психические расстройства;
• потеря зрения;
• интенсивные головные боли;
• истончение кожных покровов над областью саркомы;
• деформация лицевых фрагментов;
• дисфункция мнестических процессов.

Остеогенная опухоль позвоночника

• появление болезненных ощущений в позвоночнике, ошибочно принимаемых за остеохондроз;
• болевые приступы увеличиваются при лежачем положении и кашле;
• возникают осложнения типа парезов и параличей;
• болезненная пальпация;
• явления тяжелой интоксикации;
• возникновение седалищной невралгии.

Методы диагностики

Диагностирование остеогенных сарком использует рентгенологические и гистопатологические данные исследования. Полный перечень обследования может включать следующие методы:

1. Рентгенологическое исследование.
2. Морфологическое исследование.
3. Остеосцинтиграфия.
4. Компьютерная томография (КТ).
5. Магнито-резонансная томография.
6. Ангиография.

Рентген позволяет выявить:

• локализацию опухоли;
• склеротические и литические очаги, васкуляризацию;
• патологические остеоизменения мягких тканей;
• образования на надкостнице «козырьков», «треугольников Кодмена»;
• игольчатые периоститы типа спикул (разрастание игольчатых образований перпендикулярно костям);
• макрометастазмические процессы.

Морфологический анализ тканей опухоли проводится хирургом методом трепанобиопсии, так как ножевая биопсия может быть опасна возможным распространением злокачественных клеток.

Остеосцинтиграфия выявляет различные очаги в костной системе и демонстрирует ответ саркомы на сеансы химиотерапии.

КТ обнаруживает мелкие метастазы, не выявленные рентгеном, точно локализует опухоль, ее размер и распространение на соседние ткани и суставы.

МРТ контрастным методом выявляет состояние окружающих областей, сосудисто-нервного пучка, объема и границ опухоли. Новейшим методом динамического захвата контрастного материала определяется процентное содержание раковых клеток.

Предоперационным методом является ангиографическое исследование сосудов на наличие опухолевых образований.

Особенности терапии

Агрессивность данного вида саркомы и быстрое распространение метастазов требует радикальных способов лечения. Чаще всего:

• опухоль облучается радиологическим методом;
• широко применяется химиотерапия;
• проводится хирургическое иссечение пораженного участка с заменой части кости имплантом.

Терапия подбирается индивидуально в зависимости от очага изменения и характеристики саркомы.

Операция проводится после полного обследования и курса химиотерапии, останавливающего рост саркомы. В организм пациента вводятся цистатики (Цисплатин, Адрибластин, Метотрексат), приводящие к гибели раковых клеток.

Проведение хирургического вмешательства может быть:

• органосохраняющим, при котором удаляется очаг поражения и соседние ткани;
• расширенным, т. е. радикальным, при котором удаляется конечность или ее часть.

Органосохраняющая методика позволяет исключить инвалидность, поэтому она является приоритетной в лечении костных сарком. Послеоперационное медикаментозное лечение включает применение обезболивающих и противовоспалительных средств, кортикостероидов, иммунотерапии.

Рецидивы и возможное развитие метастаз предотвращаются химиотерапией. В большинстве случаев проводится 2 курса адъювантной химиотерапии. Полихимиотерапия проводится специалистами высокой категории.

Мутировавшие клетки становятся чувствительными к радиоактивным лучам, поэтому метод радиооблучения считается эффективным и популярным. Высокие дозы радиоактивного излучения направляются кибер-ножом на патологические клетки.

Прогнозы

Послеоперационные прогнозы зависят от стадии заболевания, локализации злокачественного новообразования, размера саркомы и индивидуальных особенностей пациента (возраст, состояние здоровья). Большое значение имеет эффективность химиотерапевтических методов до операции. Благоприятного прогноза можно достичь при существенном уменьшении метастазмических процессов и полном иссечении патологического участка.

Ранее выживаемость при остеосаркоме не превышала 10% (включая удаление конечностей), заболевания заканчивались неблагоприятными исходами. Сегодня благодаря эффективной органосохраняющей терапии прогнозы выживания увеличились. Локализованная саркома излечивается в 70% случаев, а при чувствительности злокачественных клеток к химиотерапевтическим препаратам зафиксировано и более 90% случаев излечения.

Пациенты, перенесшие операцию по удалению остеогенной саркомы, должны несколько лет наблюдаться у специалистов с применением полного обследования.