Симптомы развития саркомы Юинга и методы ее лечения

Саркома Юинга — злокачественное заболевание костей, характеризующееся быстрым образованием метастатических очагов. Болеют преимущественно молодые люди и дети. В большинстве случаев поражаются кости нижних конечностей. Опухоль более чем у половины больных обнаруживается в длинных трубчатых костях. Также могут поражаться таз, ребра, лопатки, позвоночник и ключицы.

Причины появления патологии

Точные причины возникновения саркомы неизвестны. К возможным предрасполагающим факторам относятся:

• отягощенная наследственность;
• механическое повреждение костной ткани;
• доброкачественные новообразования костей (эндохондрома);
• врожденные аномалии развития;
• гипоспадия (патологическое смещение отверстия уретры);
• молодой возраст;
• воздействие на организм канцерогенов.

Характерная симптоматика

Для данного злокачественного заболевания характерны следующие симптомы:

1. Признаки интоксикации организма (субфебрильная температура тела, слабость, снижение веса, утомляемость, снижение аппетита). Данные признаки могут возникать уже на ранних стадиях опухоли. Симптомы неспецифичны и могут маскировать инфекционные заболевания, что затрудняет диагностику.
2. Боль. Появляется при поражении надкостницы. Боль на ранних стадиях непостоянная, слабая или умеренная, не исчезает в покое, беспокоит днем и в ночное время.
3. Затруднение движений (контрактура). Возникает на фоне интенсивного болевого синдрома.
4. Местные симптомы в виде покраснения кожи в зоне локализации опухоли, отека тканей, припухлости, болезненности при пальпации, локальной гипертермии и деформации кости. Нередко наблюдается изменение сосудистого рисунка. Возможно расширение вен.
5. Увеличение регионарных лимфатических узлов.
6. Патологические переломы. Возникают вследствие деструкции костной ткани. Переломы происходят преимущественно на поздних стадиях заболевания.
7. Признаки анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина крови). Они включают в себя слабость, бледность кожи и головокружение. Анемия обусловлена нарушением эритропоэза, который происходит в костном мозге. Последний содержится преимущественно в костях таза, губчатом веществе трубчатых костей, грудине и костях черепа.
8. Нарушение походки в виде хромоты.
9. Слабость мышц и снижение рефлексов (наблюдаются при локализации опухоли в позвоночнике). У таких людей развивается параплегия.
10. Паралич конечностей.
11. Расстройства функций тазовых органов в виде недержания мочи и непроизвольной дефекации. Они обусловлены сдавливанием нервов опухолью.
12. Дыхательные нарушения. Появляются при метастазировании опухоли в легкие и бронхи. Появляются признаки дыхательной недостаточности, боль в груди, кашель и кровохарканье.

Этапы развития заболевания

В развитии болезни выделяют 2 этапа: локализованный и распространенный (метастатический). На первом этапе формируется только одна злокачественная опухоль. Она не выходит за пределы органа и не дает метастазов. Возможно поражение сухожилий, связок и мышц. Вначале опухоль располагается на поверхности кости, а затем проникает вглубь.

На этапе метастазирования образуются вторичные злокачественные очаги. Поражаются легкие, другие кости, костный мозг, органы средостения, центральная нервная система (головной и спинной мозг), а также лимфатические узлы. Происходит это в результате распространения раковых клеток по крови или лимфе. Около половины больных обращаются к врачу уже на стадии метастазирования.

В международной классификации выделяют 4 стадии развития этой онкологической патологии. На 1-й стадии опухоль имеет небольшой размер и располагается снаружи. На 2-й стадии новообразование прорастает в кость и затрагивает мягкие ткани. На 3-й стадии поражаются лимфатические узлы, а на 4-й при проведении компьютерной томографии, МРТ и рентгенографии обнаруживаются отдаленные метастазы.

Методы диагностики

При наличии боли и подозрении на онкологию требуется обратиться к врачу (терапевту или травматологу). Для постановки диагноза проводятся:

1. Опрос. Врач определяет возможные факторы риска, жалобы и давность появления симптомов.
2. Внешний осмотр. Могут обнаруживаться местные изменения.
3. Физикальный осмотр (пальпация, перкуссия и выслушивание).
4. Рентген. Простой, доступный и эффективный метод исследования. На фото можно увидеть признаки разрушения костной ткани, нечеткие контуры кортикального слоя кости, изменение окружающих мягких тканей и расслоение пластинок. Опухоль выглядит как округлое новообразование. В случае поражения надкостницы определяются небольшие новообразования игольчатой или пластинчатой формы.
5. КТ или МРТ. Наиболее точные методы диагностики саркомы. Они применяются при рентгенологических признаках опухоли для уточнения диагноза. Для выявления метастазов наиболее информативна позитронно-эмиссионная томография. При помощи КТ или МРТ можно обнаружить вторичные опухолевые очаги размером 5–10 мм.
6. УЗИ.
7. Остеосцинтиграфия.
8. Биопсия. Берется фрагмент тканей кости вблизи костномозгового канала.
9. Трепанобиопсия (извлечение костного мозга вместе с компактным и губчатым веществом).
10. Иммуногистохимический анализ. Выявляет злокачественную трансформацию тканей.
11. Молекулярно-генетическое исследование.
12. Полимеразная цепная реакция. Позволяет выявить микрометастазы.
13. Общий анализ крови. При саркоме снижается уровень эритроцитов, увеличивается количество лейкоцитов, ускоряется СОЭ и повышается уровень C–реактивного протеина.
14. Биохимический анализ крови. Возможно повышение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы.

При необходимости (в случае поражения позвоночника и нервов) требуется консультация невролога с полным неврологическим исследованием. Дифференциальная диагностика проводится с артритами, доброкачественными опухолями, гемартрозом, остеоартрозом, болезнью Педжета, остеомиелитом и периоститом (воспалением надкостницы).

Способы лечения

Болезнь лечится консервативно или хирургически. К консервативным методам относятся:

1. Химиотерапия (применение препаратов, убивающих раковые клетки). Может быть самостоятельным методом лечения или же проводиться перед и после операции. Чаще всего применяется сразу несколько лекарств. Эффективны такие химиопрепараты, как Доксорубицин, Доксорубицин–Эбеве, Ифосфамид, Холоксан, Веро–Ифосфамид, Циклофосфан и Эндоксан. После курса химиотерапии проводится контрольное гистологическое исследование. Выявление менее 5% живых злокачественных клеток свидетельствует об успешности лечения.
2. Лучевая терапия. Облучению подлежит первичный очаг. Облучение эффективно при метастазах в легочной ткани.

Операция предполагает удаление саркомы вместе с окружающими тканями. Она проводится под общим наркозом. Наиболее часто выполняются органосохраняющие операции. При необходимости устанавливаются протезы. Нередко проводится частичная резекция, когда удаляется часть пораженной кости.

Реже проводятся ампутация и экзартикуляция (отсечение пораженной конечности), так как эти вмешательства являются калечащими и резко снижают качество жизни. При множественных метастазах операция малоэффективна. Возможна пересадка стволовых клеток.

Прогнозы

Общая выживаемость при своевременной комбинированной терапии достигает 70%. После лечения больные нуждаются в долгой реабилитации и часто утрачивают на время трудоспособность. При метастазах только 20–30% больных живут 5 лет и дольше. После операции возможен рецидив. Само лечение также может сопровождаться нежелательными последствиями в виде облысения (при химиотерапии), бесплодия, нарушения менструального цикла, снижения иммунитета, кардиомиопатии и нарушения роста костей. При лечении на ранних стадиях больные могут вести полноценную жизнь.