Гипертрофическая кардиомиопатия и ее последствия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется утолщением сердечных стенок с уменьшением количества перекачиваемой крови.

Патология способна протекать бессимптомно, в отдельных ситуациях пациенты жалуются на слабость, головокружение. Заболевание достаточно опасно, может стать причиной резкой остановки сердца.

Суть явления

Кардиомиопатия – что это такое? Проявляется она как сбой в работе миокарда, то есть функций сокращения и расслабления.

Нарушается кровоток в крупных артериях, что становится причиной недостаточного количества поступающего кислорода к органам и тканям.

Диастола не может расслабиться до конца, камеры левого желудочка наполняются плохо. Клапан начинает сокращаться чаще нормы, что способствует увеличению количества сокращений самой сердечной мышцы.

Виды и классификация

Выделено 4 вида заболевания:

• Увеличение стенки между камерами.
• Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
• Уплотнение желудочка сердца с уменьшением размера камеры.
• Уплотнение верхней части желудочка.

В зависимости от препятствий току крови есть:

• Обструктивная форма, при которой утолщенная мышца межжелудочковой перегородки создает препятствие кровотоку.
• Необструктивная форма, когда препятствия отсутствуют.

Выделена классификация и по стадиям заболевания:

• Первая стадия. Наблюдается при векторе давления на выходе левого желудочка не выше 25 мл рт. ст. Чаще всего это протекает бессимптомно.
• Вторая. Давление может доходить до 35 мм рт. ст. От пациентов поступают жалобы на присутствие слабости после физической работы.
• Третья. Давление вырастает до 45 мм рт. ст., сопровождается стенокардией и одышкой.
• Четвертая. Давление превышает отметку 45 мм рт. ст. Наблюдались клинические случаи с отметкой 185. Проявляются нарушения гемодинамики, не исключается смертельный исход.

Классификация по степени увеличения миокарда:

• Умеренная форма – 15-20 мм.
• Средняя – 21-25 мм.
• Выраженная – более 25 мм.

Причины патологии

Появлению симптомов не способствуют воспалительные реакции, провоцирующие факторы. Причина проявления заключается в наследственной предрасположенности:

• Наличие генной мутации нарушает синтез сократительных белков сердца.
• Волокна мышц имеют неправильную структуру, расположение, местами замещаются соединительной тканью.
• Измененные кардиомиоциты сокращаются несогласованно, нагрузка на них увеличивается, волокна становятся толще, гипертрофируется весь слой миокарда.

Заболевание носит врожденный характер, симптомы начинают проявляться еще в детском возрасте, но часто остаются незамеченными. Необходимо провести тщательное обследование.

Патология в детском возрасте

У детей заболевание может быть приобретенным и врожденным. При асимметричной форме основная часть мышечного волокна расположена в камере левого желудочка, которая из-за утолщения стенок уплотняется, теряет эластичность. Ухудшается выброс крови. При прогрессировании патологии наблюдается нарушение кровоснабжения.

В детском возрасте это также может послужить развитию аритмии и стать причиной внезапной смерти ребенка. Причины кардиомиопатии до конца не выяснены, но чаще всего ее развитие наблюдается на генетическом уровне.

Симптомы

Степень тяжести гипертрофии миокарда зависит от многочисленных факторов. Сюда не входят нарушения гена миозина и генов-модификаторов. Причинными считаются факторы образа жизни и окружающей среды.

Нередко патология не выдает себя определенными проявлениями, но при выраженной клинической картине проявляется ряд признаков, свойственным сердечной недостаточности:

• Одышка даже при незначительных физических нагрузках.
• Невозможность выполнения тяжелой работы.
• Боль в задней части грудины.
• Обморочные состояния.
• Приступы учащенного сокращения сердца.
• Головокружение.
• Нарушения сердечного ритма, фибрилляции желудочков.
• Остановка сердца.
• Отечность ног.

Постановка точного диагноза становится возможной после получения результатов исследования.

Усиление проявления симптомов провоцируется воздействием физических нагрузок и наличием других болезней. В некоторых ситуациях человек всю жизнь не знает о развитии кардиомиопатии, в других – требуется пересадка сердца, качественное медикаментозное лечение.

Диагностика

При исследовании пациенту назначается проведение электрокардиограммы. Если на ЭКГ наблюдается аритмия либо патологические зубцы, то это может указывать на присутствие заболевания.

Проведение рентгенографии дает возможность увидеть увеличенную сердечную мышцу.

Наиболее информативным методом диагностики считается эхокардиография, которая дает возможность обнаружить:

• Нарушение движения створок митрального клапана.
• Увеличение частоты сокращения желудочка.
• Разрастание полости левого предсердия.
• Ухудшение движения перегородки у систолы.

Также нередко назначаются эхокардиография, магниторезонансная томография, ультразвуковая допплерография.

Лечение

Клинические рекомендации и назначенное лечение зависят от степени поражения, вида патологии и других факторов. Определять терапевтические меры может только специалист.

Медикаментозное лечение

• Бессимптомное течение патологии требует только врачебного наблюдения.
• При выраженных признаках применяют бета-блокаторы (Бисопролол, Пропранолол), особенно важно это для пациентов с обструкцией выносящего тракта после физических нагрузок. Если подобные препараты не помогают, то врач назначает Верапамил, Дилтиазем.
• При фибрилляции предсердий показаны Амиодарон, Соталол. Они помогают восстановить синусовый ритм.

Инвазивная терапия

Включает в себя несколько методов:

• Резекция – сужение выходного тракта левожелудочковой области. Назначается исключительно в серьезных случаях, когда медикаментозная терапия не дает положительного результата.
• Алкогольная абляция перегородки – характеризуется введением спирта в перфорантную септальную ветвь, чтобы вызвать формирование инфарктного состояния в проксимальной зоне перегородки между желудочками. Не проводится больным старше 40 лет, если возможны другие меры.
• Электрокардиостимуляция. После ее проведения возможно применение лекарственной терапии. Не используется при суженом выходном тракте желудочка.
• Трансплантация сердечной мышцы нужна в тяжелых случаях, когда лекарственное лечение безрезультатно.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора назначается при высоком риске внезапного смертельного исхода, после остановки миокарда.

Если у пациента наблюдаются мутации генов, то возникает необходимость проводить комплексное обследование. Это делается через пять лет у взрослых, через год-полтора у детей.

Многие пациенты интересуются, дают ли инвалидность при заболевании. После проведенного лечения по его результатам решается вопрос о наличии (или отсутствии) у больного поводов к присвоению инвалидности.

Прогнозы

Перспективы для больных с обструктивной формой зависят от тяжести протекания патологии. Основная часть пациентов доживает до старости.

Правильная терапия снижает риск формирования патологии в два раза. Прогноз ухудшается при развитии нарушения ритма сердца, частых обморочных состояниях и внезапной остановке миокарда.

Влияние на продолжительность жизни

Нередко болезнь формируется у людей с излишней массой тела и при регулярных физических перегрузках. Без адекватной терапии возможен смертельный исход, что наблюдается в 23-40% случаев.

При гипертрофической форме человек способен прожить 15-17 лет, в тяжелых случаях – не более 5 лет.

Какие могут быть осложнения

Последствия могут быть различными:

• Сбои ритма, блокады возникают практически всегда. Нередко они становятся причиной формирования обморочных состояний, тромбоэмболии, сердечной недостаточности. Сбои проводимости наблюдаются у третьей части больных. Они приводят к обморокам, могут спровоцировать остановку миокарда.
• Летальный исход.
• Эндокардит инфекционного происхождения. При нем наблюдается поражение эндотелия миокарда, его клапанов. Это вызывает формирование недостаточности.
• Тромбоэмболия – перекрытие просвета кровеносного сосуда тромбом, который переносится кровотоком. Наблюдается практически у третьей части пациентов. Чаще всего страдают сосуды мозга головы. Формирование начинается при нарушениях ритма сердечной мышцы, когда определенные участки предсердий начинают беспорядочное сокращение вне зависимости один от другого.
• Сердечная недостаточность в хронической форме – патология, которая характеризуется недостаточным поступлением кислорода к органу и не зависит от воздействия физических нагрузок. Формируется при продолжительном присутствии заболевания, когда наблюдается активная замена мышечной ткани на рубцовую.

Патогенез заболевания не всегда позволяет выявить его развитие на ранних стадиях. Необходимо проводить тщательное обследование, причем делать это рекомендуется с детского возраста.