Почему развивается миастения и как ее лечить?

В группу заболеваний опорно-двигательного аппарата входит миастения. Это аутоиммунная патология, при которой наблюдается повышенная утомляемость и слабость мышц. В последние годы количество больных резко увеличилось. При отсутствии должного лечения возможно развитие криза с нарушением дыхания и параличом.

Что такое миастения и кто в группе риска?

Миастения гравис — это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.

От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.

В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.

Почему возникает мышечная слабость

Причины возникновения данной патологии различны. Врожденная миастения развивается вследствие генетических нарушений. Работа мышц во многом зависит от состояния нервов. При миастении нарушается передача импульсов. Причиной являются аутоиммунные сдвиги. Клетки иммунитета начинают атаковать собственные ткани. Поражаются ацетилхолиновые рецепторы.

Нарушается выработка медиатора. Он разрушается холинэстеразой. В результате всех этих изменений блокируется передача нервного импульса. Приобретенная форма может развиться на фоне различных заболеваний. Основными предрасполагающими факторами являются:

• опухоль вилочковой железы;
• тимомегалия;
• склеродермия;
• дерматомиозит;
• боковой амиотрофический склероз;
• опухоли яичников и предстательной железы;
• новообразования легких и печени.

Пуском к нарушению функции мышц может стать стресс или переохлаждение. Инфекция не играет роли в развитии заболевания.

Проявления болезни

Симптомы миастении определяются локализацией поражения. Чаще всего в процесс вовлекаются мышцы лица, глотки и языка. Болевой синдром отсутствует. Часто диагностируется бульбарная форма заболевания. Наблюдаются следующие симптомы:

• слабость жевательных, лицевых и глоточных мышц;
• затруднения при глотании;
• поперхивание пищей;
• диплопия;
• косоглазие;
• нарушение фокусировки взгляда на объекте;
• опущение век;
• парез мышц языка и глотки;
• нарушение звучности голоса;
• дизартрия.

Дисфагия обусловлена нарушением глоточного рефлекса, парезом твердого неба и снижением подвижности языка. Движение пищевого комка затрудняется. Наряду с дисфагией при миастении наблюдается затруднение приема жидкости. Парез мышц неба приводит к тому, что вода попадает в нос. Признаки заболевания включают нарушение речи (дизартрию).

Речь больного человека становится невнятной. Нарушается произношение звуков. Частым признаком миастении является назолалия. Голос таких людей приобретает гнусавый оттенок. Он становится осиплым. Опытный врач должен знать внешние признаки слабости мышц лица.

Мимика лица таких больных очень бедная. Рот часто приоткрыт. Характерна гиперсаливация. При осмотре часто обнаруживаются асимметрия языка и его неровность. При одностороннем поражении неба возможно его свисание с одной стороны. Иногда наблюдается полная неподвижность языка вследствие его паралича. Классификация миастении выделяет глазную форму заболевания.

При ней наблюдается слабость глазодвигательных, круговых и мышц, поднимающих веко. Это приводит к косоглазию, диплопии (двоению предметов), птозу и невозможности фокусировать взгляд на предмете. Состояние больных ухудшается во второй половине дня, когда мышцы напряжены. Утром жалобы могут отсутствовать. После отдыха слабость мышц исчезает.

Симптомы поражения органов дыхания

Опасность для больных представляет миастения глотки. Обусловлено это тем, что на фоне слабости мышц возможно поперхивание жидкостью и пищей. Нередко развивается аспирационная пневмония. При ней воспаляются легкие. Наибольшую опасность представляет генерализованная форма миастении. Если не лечить человека, то возможен летальный исход. Он наблюдается в 1% случаев.

В процесс нередко вовлекаются дыхательные мышцы (межреберные и диафрагма). Это чревато нарушением дыхания и развитием асфиксии. Основной причиной смерти больных является острая гипоксия тканей. Миастения протекает в хронической форме. Обострения могут продолжаться долго. Они сменяются ремиссией. В некоторых случаях заболевание регрессирует.

Иногда при слабости мышц наблюдаются такие симптомы, как ощущение сердцебиения в груди и нарушение стула. При локализации патологического процесса в области шеи у больных опускается голова. Они выглядят сутулыми. Вегетативные нарушения при миастении проявляются расширением зрачков, частым сердцебиением, слабым пульсом и сухостью кожи.

Развитие миастенического криза

При несвоевременном лечении развивается криз. Это состояние, которое характеризуется резкой слабостью мышц с нарушением дыхания и сердечной деятельности. У таких людей очень резко усиливаются все симптомы. При миастеническом кризе наблюдаются:

• частое и поверхностное дыхание;
• покраснение лица, сменяющееся цианозом;
• психомоторное возбуждение;
• тревога;
• потеря сознания;
• ослабление пульса;
• артериальная гипотензия.

Кризы продолжаются по-разному. Иногда они затягиваются на 2–3 недели. Для криза типичны ярко выраженные бульбарные расстройства. Фасцикуляций (мышечных подергиваний) не наблюдается. Возможно слюнотечение. Зрачки больных становятся широкими. Отличительным признаком миастенического синдрома является быстрое улучшение состояние после введения Прозерина.

Методы обследования пациентов

Лечение миастении проводится после постановки диагноза. Понадобятся следующие исследования:

• электромиография;
• фармакологический тест с Прозерином;
• электронейрография;
• электроэнцефалография;
• МРТ или КТ головного мозга;
• анализ крови на специфические антитела.

Диагностика миастении проводится с участием невролога. Требуется полный осмотр больных. Необходимо исключить истинный бульбарный синдром. Невролог оценивает рефлексы, чувствительность и объем движений. При наличии дисфагии и нарушении речи может потребоваться консультация оториноларинголога. Если развился миастенический криз, то оценивается состояние органов средостения и дыхательная функция.

Обязательно проводится прозериновая проба. Пациенту делается инфекция препарата из группы антихолинэстеразных лекарств. Предварительно врач определяет мышечную силу. Введение препарата повышает количество ацетилхолина и улучшает передачу нервного импульса. После инъекции сила мышц увеличивается. Декремент-тест позволяет исключить другую патологию.

Общие лабораторные анализы при подозрении на миастению не представляют большой ценности. Основным методом диагностики заболевания является электронейромиография. Она выявляет миастеническую реакцию.

Проводить исследование нужно перед и после прозеринового теста.

Дополнительно при мышечной слабости могут потребоваться электрокардиография, УЗИ и рентгенография.

Как вылечить заболевание

Лечение народными средствами больных малоэффективно и может стать причиной осложнений. При миастении требуется комплексная терапия. Она включает в себя:

• применение антихолинэстеразных препаратов;
• гимнастику;
• массаж;
• применение кортикостероидов и иммунодепрессантов;
• использование солей калия;
• ограничение физической нагрузки.

Основу терапии составляют ингибиторы ацетилхолинэстеразы. К ним относятся Прозерин-Дарница и Калимин 60 Н. Данные лекарства оказывают непрямое холиномиметическое действие. Они улучшают нервно-мышечную передачу за счет блокирования фермента, который разрушает ацетилхолин. Прозерин эффективен при миастении и миастеническом синдроме.

Данное лекарство не назначается людям с гиперкинезами, астмой, ишемической болезнью сердца, брадикардией, эпилепсией, язвой, перитонитом, острыми инфекциями, непроходимостью кишечника и непереносимостью препарата. Прозерин подходит для лечения взрослых и детей. При глазной форме миастении лекарство вводится под конъюнктивальный мешок.

Во время вынашивания и кормления малыша Прозерин назначается только по строгим показаниям. Более современным ингибитором холинэстеразы является Калимин 60 Н. Основным действующим веществом в нем является пиридостигмина бромид. Лекарство выпускается в форме таблеток. Калимин 60 Н противопоказан при увеите, непереносимости препарата, обструктивном бронхите, астме, кишечной непроходимости, обструкции мочевыводящих путей, холестазе, спазме желудка, миотонии, не рекомендован детям и беременным.

Эффективны медикаменты Галантамин-Тева и Нивалин. Для нормализации работы сердца при миастении применяются препараты калия. Панангин противопоказан при тяжелой форме заболевания. Может назначаться Аспаркам Авексима. Существуют различные способы подавления активности иммунной системы при миастении. С этой целью могут назначаться кортикостероиды (Преднизолон Никомед, Гидрокортизон).

Гормональные лекарства применяют в высокой дозе. Реже назначают иммунодепрессанты (Селлсепт, Циклофосфан, Эндоксан, Циклоспорин, Экорал и Имуран). В схему лечения часто включают человеческий иммуноглобулин. Дополнительно всем больным назначаются антиоксиданты и комплексные витамины.

Массаж и питание

Опытным врачам известно, что массаж при астении помогает расслабить мышцы, улучшить обменные процессы и кровоток. Он должен быть систематическим. Не рекомендуется делать массаж слишком долго. Он должен быть коротким, но глубоким. Рекомендуются разминания и вибрационное воздействие. Курс должен состоять из 12–15 сеансов. Его рекомендуется повторять через каждые 2–3 недели.

При миастении нельзя выполнять интенсивные физические упражнения. Гимнастика должна быть направлена на тренировку мышц. ЛФК назначается по показаниям. Специфическая диета при миастении не разработана. Больным рекомендуется включить в меню продукты, богатые калием. К ним относятся бананы, дыня, печеный картофель, курага, бобовые, тыква, брюква, изюм, зерно и пастернак.

Питание при миастении является важным аспектом терапии. При этой патологии необходимо есть больше продуктов, содержащих кальций. Основными источниками этого элемента являются творог и другие кисломолочные продукты, бобовые, репа, капуста, яйца и кости сардины. Для лучшего усвоения кальция рекомендуется есть рыбу, субпродукты, сыр и мясо. В них содержится фосфор, необходимый для работы мышц.

Медицинские процедуры и хирургия

Наряду с массажем при миастении может проводиться плазмаферез. Это очищение крови. Оно необходимо для удаления антител, направленных против рецепторов ацетилхолина. Современным методом лечения заболевания является криофорез. С его помощью кровь очищается под воздействием низкой температуры.

Нередко проводится каскадная плазменная фильтрация.

Очень эффективна при миастении иммунофармакотерапия. Из крови пациента берут лимфоциты, обрабатывают их специальными препаратами и возвращает обратно. По показаниям проводится симптоматическая терапия.

Иногда при миастении требуется хирургическое вмешательство.

Показаниями к проведению операции являются:

• опухоль тимуса;
• выраженная дисфагия на фоне поражения мышц глотки;
• быстрое прогрессирование заболевания;
• неэффективность консервативной терапии.

В возрасте 70 лет радикальное лечение требуется практически всегда. В случае развития криза прогноз может быть неблагоприятным. Больных госпитализируют в реанимационное отделение. Травы и каменное масло в данном случае не помогут. Может потребоваться ИВЛ.

Что нельзя при слабости мышц

Каждый врач обязан знать противопоказания при миастении. Больным запрещается:

• интенсивный труд;
• загорать и посещать солярий;
• принимать некоторые лекарства;
• курить;
• отдых на южных курортах;
• употреблять спиртные напитки.

При миастении нельзя принимать препараты на основе фтора и магния. Категорически противопоказаны миорелаксанты, так как они могут усугубить ситуацию. Больным миастенией нельзя принимать следующие препараты:

• диуретики;
• успокоительные;
• тетрациклины;
• фторхинолоны;
• нейролептики;
• транквилизаторы;
• D-пеницилламин;
• производные хинина;
• аминогликозиды.

Больным нужно отказаться от тяжелого физического труда. Отдыхать в летнее время рекомендуется в регионах с умеренным климатом.

С разрешения врача можно пить настои и отвары на основе трав. Хороший эффект оказывает сабельник. К средствам нетрадиционной медицины относится мумие. Это минеральный продукт, который улучшает обмен веществ.

От правильного образа жизни и выполнения всех врачебных рекомендаций зависит прогноз для здоровья. В большинстве случаев он благоприятный. Иногда наблюдаются осложнения в виде криза и остановки сердца.

Последствия и профилактика заболевания

Прогноз при миастении зависит от ее формы и степени тяжести заболевания. Наиболее тяжело протекает генерализованный тип. Глазная форма заканчивается благополучно. При несвоевременном лечении возможно развитие миастенического криза. В данном случае нарушается функция жизненно важных органов.

Профилактика заболевания не разработана, так как механизм аутоиммунных нарушений до конца не изучен. С целью предупреждения осложнений нужно принимать выписанные врачом лекарства, не загорать и не переутомляться. При глазной форме необходимо носить солнцезащитные очки. Больные с миастенией должны периодически посещать врача, ведь слабость мышц может приводить к серьезным последствиям и снижать качество жизни человека.