Что такое аномалия Киммерли и как ее лечить?

Аномалия Киммерли (Киммерле) — это патология первого (С1) позвонка, характеризующаяся наличием костной дуги между отростком и другими структурами элемента. Характерные неврологические признаки аномалии обусловлены сдавливанием и ограничением движения позвоночной артерии.

В зависимости от выраженности симптомов и риска развития опасных осложнений пациентам с данной патологией назначается консервативное или хирургическое лечение.

Причины заболевания

Аномалия (синдром) Киммерли может быть врожденной или приобретенной. Патология врожденного типа относится к группе краниовертебральных мальформаций — нарушений правильной структуры перехода шейного отдела позвоночника в черепное основание.

Причины и механизм образования аномальной костной структуры у плода неизвестен. Факторами риска возникновения нарушения являются инфекционные заболевания, вредные привычки и неблагоприятные условия проживания матери во время беременности.

Приобретенная аномалия развивается вследствие дистрофических процессов в шейном отделе позвоночника. Наиболее частым фактором риска возникновения костной дуги является шейный остеохондроз.

Приобретенная аномалия встречается чаще, чем внутриутробное разрастание костных тканей. Патологическая дуга наблюдается у 10–25% пациентов, но обнаруживается преимущественно при развитии сопутствующих неврологических расстройств, вызванных компрессией артерии, питающей мозг и примыкающей к поверхности первого позвонка (атланта).

Разновидности и формы

В зависимости от формы, расположения и длины костной дуги существует несколько вариантов краниовертебральной аномалии.

Полная и неполная

По степени выраженности патологии (длине аномальной дуги) выделяют полную и неполную аномалию шейного позвонка.

Первая представляет собой дугообразный костный нарост, который может иметь различную длину, но не замыкает отверстие полностью. Между концом дополнительной дуги и структурами атланта остается небольшой промежуток. Отсутствие сомкнутого кольца снижает риск возникновения опасных осложнений и поражения позвоночной артерии.

При второй костная дуга образует сомкнутое кольцо с задней поверхностью позвонка С1. В латеральной связке, которая обеспечивает соединение поперечного отростка позвонка с затылочной костью, постепенно откладываются соли кальция, вследствие чего она окостеневает и усиливает компрессию артерии.

Полная разновидность аномалии Киммерли развивается преимущественно при дистрофических процессах в шейных позвонках.

Медиальная и латеральная

По расположению относительно срединной линии атланта выделяют медиальный и латеральный типы патологического выроста. При медиальном типе аномалии позвоночный отросток соединяется с его задней дужкой, а при латеральном — с поперечным отростком.

Односторонняя и двухсторонняя

Дугообразный вырост может наблюдаться с одной или двух сторон позвонка. При односторонней патологии риску сдавливания подвергается лишь одна позвоночная артерия, при двусторонней — сразу обе.

Наличие полной двусторонней аномалии Киммерле существенно увеличивает риск быстрого развития острых нарушений кровообращения и инвалидизации пациента.

Характерные симптомы

Характерные признаки аномалии Киммерли обусловлены патогенезом появления сопутствующих неврологических расстройств.

Позвоночные сосуды, питающие преимущественно задние отделы головного мозга (гипоталамус, мозжечок, средний мозг, мозолистое тело и др.), образуют вертебро–базилярный бассейн. В норме каждая из артерий горизонтально лежит в костной борозде атланта и свободно перемещается в ней при движениях головы.

При наличии порока Киммерле движения одной или обеих артерий ограничиваются костной дугой и окостеневшей латеральной связкой. Вследствие спазма сосуда при раздражении периартериального сплетения нервов и механического сдавливания поступление крови в базилярный бассейн существенно уменьшается. Это явление называется синдромом позвоночной артерии (СПА).

Несмотря на то что позвоночные артерии обеспечивают не более 15–30% мозгового кровоснабжения, их сдавливание может привести к резкому ухудшению качества жизни пациента. Это обусловлено тем, что задние отделы головного мозга и спинной мозг отвечают за движения, тонус мышц, координацию, восприятие сигналов от органов чувств и другие важные функции.

Признаками аномалии Киммерли, осложненной СПА, являются:

• звон, гул или другой шум в ушах (в некоторых случаях — в одном ухе);
• непроизвольное расфокусирование взгляда, мелькание мушек перед глазами;
• внезапно возникающее потемнение в глазах, которое не связано с изменениями артериального давления, гипоксией или другими нарушениями;
• слабость мышц, провоцирующая частые травмы и падения (дроп–атаки);
• шаткость походки, кратковременные обмороки.

Вследствие патогенеза аномалии выраженность симптомов усиливается при напряжении шейных мускулов и повороте головы в сторону, на которой локализуется костная дуга. У детей, которые страдают врожденной аномалией Киммерли, ее признаки нередко проявляются в период роста, при активных занятиях спортом.

При быстро прогрессирующей форме патологии наблюдаются следующие симптомы:

• тремор конечностей;
• длительные или непрерывные головные боли пульсирующего или жгучего характера;
• нистагм (высокочастотные колебания глаз);
• миастения (слабость мышц) и онемение в той или иной части корпуса, конечностей или лица;
• расстройства чувствительности (гипестезия);
• нарушения скоординированности движений рук и ног;
• тошнота и рвота без облегчения;
• транзиторные ишемические атаки задних отделов головного мозга и питаемой вертебро–базилярным бассейном части спинного мозга.

Методы диагностики

Диагностика аномалии Киммерли направлена на подтверждение наличия дополнительной дуги, исследование ее формы и типа, а также исключение сопутствующих нарушений и патологий.

Наиболее информативными методами диагностики при подозрении на аномалию Киммерле являются аппаратные исследования: рентгенография, магнитно–резонансная и компьютерная томография, УЗИ, ангиография и др.

Диагноз может поставить врач-рентгенолог или невропатолог на основании рентгенограммы и результатов прочих уточняющих исследований. При проведении дифференциальной диагностики пациенту может потребоваться консультация ЛОРа, онколога и других узких специалистов.

Рентген

При жалобах на потерю координации, мышечную слабость, шум в ушах и расстройства зрения пациента направляют на рентгенографию шейных позвонков и головы. Диагностика выполняется в двух проекциях: прямой и боковой.

У большинства больных аномальная костная дуга четко проявляется на боковых снимках атланта в зоне сочленения черепа и шейных позвонков.

МРТ

Магнитно-резонансная томография выполняется с целью дифференциальной диагностики аномалии атланта, а также для исследования состояния сосудистого русла вертебро–базилярного бассейна.

МРТ выявляет опухоли, кисты, абсцессы, аневризмы и другие объемные образования, которые могут приводить к компрессии сосудов мозга. Также она является хорошей альтернативой компьютерной томографии при наличии противопоказаний к облучению рентгеновскими лучами.

МР–ангиография позволяет обнаружить тромбоз, нарушение мозгового кровообращения вследствие стеноза артерий и другие сосудистые патологии.

КТ

Компьютерная томография в ряде случаев считается более точным и информативным методом исследования. Он позволяет обнаружить новообразования маленьких размеров и диагностировать ишемический инсульт на ранних стадиях его развития.

Магнитно–резонансная или компьютерная томография является лишь вспомогательным методом диагностики при аномалии Киммерли. Обнаружить дополнительную дугу в структуре позвонка с помощью КТ и МРТ нельзя.

В качестве основного исследования пациентов с аномалией атланта КТ может применяться только при развитии его осложнения — острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта). В этом случае расположение и размеры очагов ишемии наиболее точно визуализируются на томограмме.

Другие методы

Помимо вышеописанных методов диагностики, при подозрении на аномалию верхнего шейного позвонка пациенту назначаются следующие исследования:

• ультразвуковая доплерография экстракраниальных сосудов в области шеи;
• доплерография магистральных артерий и вен мозга;
• цветное дуплексное сканирование мозговых сосудов;
• диагностика нарушений слуха (аудиометрия и др.);
• оценка функции вестибулярного аппарата (вестибулометрия, электронистагмография, стабилография, вращательные тесты и др.).

Способы лечения

Наличие аномалии Киммерли не является показанием к немедленному оперативному вмешательству.

Если мальформация позвонка была обнаружена при проведении диагностики по поводу других нарушений, пациенту рекомендуется проведение профилактической терапии, снижение нагрузок на мышцы шеи и регулярное прохождение осмотра у невропатолога.

Больным с жалобами на симптомы СПА назначаются консервативная терапия, массаж, лечебная физкультура и физиотерапевтические процедуры, которые нормализуют кровоток в экстракраниальных сосудах.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия последствий аномалии может включать следующие препараты:

• корректоры мозгового кровообращения (Винпоцетин, Кавинтон, Пирацетам и др.);
• средства для улучшения метаболизма в тканях мозга (Милдронат);
• лекарства для повышения текучести крови и антикоагулянты (Пентоксифиллин, Трентал);
• миорелаксанты (Баклофен, Толперизон);
• антиоксиданты (Мексидол, гингко билоба);
• витамины группы В.

При головных болях рекомендуется принимать нестероидные противовоспалительные препараты (Зотек, Ибупрофен, Кеторолак и др.).

Высокая раздражительность, нарушения настроения и депрессия на фоне компрессии артерии требуют консультации психотерапевта и назначения соответствующих медикаментозных средств (транквилизаторов, синтетических и растительных седативных препаратов).

Медикаментозная терапия купирует большинство неприятных симптомов патологии и улучшает кровоток в мозговых сосудах, однако некоторые признаки ишемии могут сохраняться.

Массаж

Массаж задней части шеи позволяет расслабить шейные мышцы и уменьшить риск сдавливания экстракраниальных сосудов. Лечебные и профилактические курсы массажа рекомендуются и пациентам, которые страдают от признаков компрессии артерии, и больным с бессимптомной патологией.

При использовании данной процедуры в косметических целях или в лечении иного заболевания необходимо сообщить массажисту о наличии порока строения атланта.

Лечебная гимнастика

Лечебная физкультура (ЛФК) при аномалии атланта направлена на расслабление мышц шеи и формирование привычки к правильному распределению нагрузки при поднятии тяжестей.

Аномалия строения позвонка не является противопоказанием к физическим упражнениям, однако накладывает ограничения на некоторые виды спорта (футбол, вольная борьба, тяжелая атлетика и др.). Больным с этой патологией рекомендуются бег, аэробика, плавание, конный спорт, занятия на роллердроме и др.

Перед первым посещением выбранной секции рекомендуется проконсультироваться у невролога, а во время занятий — избегать резких поворотов шеи, кувырков, ударов по мячу головой, поднятия тяжестей на вытянутых руках и стоек на голове.

Пациентам с выраженными признаками СПА следует ограничиться назначенной невропатологом лечебной физкультурой.

Физиотерапия

Методы физиотерапии позволяют улучшить кровоснабжение задних отделов мозга, снизить тонус мышц шеи и затормозить развитие шейного остеохондроза. Наиболее часто назначаемыми процедурами при пороке позвонка С1 являются:

• электрофорез;
• магнитотерапия;
• ударно–волновая терапия;
• бальнеотерапия и др.

Альтернативные методы

К альтернативным методам лечения аномалии относятся:

• применение аппликатора Кузнецова;
• иглоукалывание;
• ношение бандажа (воротника Шанца);
• введение ботулотоксина в мышцы шеи;
• апитерапия (использование препаратов на основе пчелиного яда);
• гирудотерапия и др.

Аппликатор Кузнецова и сеансы иглоукалывания помогают улучшить кровообращение, снять головную боль и скорректировать работу нервных волокон. Ношение фиксирующего воротника предупреждают резкие повороты шеи и избыточное напряжение мышц, предохраняя артерии от сдавливания. Введение ботокса в шейные мышцы позволяют снизить их тонус и перераспределить нагрузку на мускулы. Апи- и гирудотерапия способствуют улучшению реологических свойств крови и восстановлению нормального кровоснабжения мозга.

Применение альтернативных методов лечения должно быть согласовано с врачом.

Оперативное лечение

При сильной выраженности симптомов ишемии мозга, частых дроп–атаках и высоком риске развития инсульта рассматриваются перспективы хирургического вмешательства. Операция предполагает резекцию дополнительной дуги и восстановление нормального кровотока в экстракраниальных сосудах.

В период реабилитации пациенту назначается ограничение нагрузок и ношение воротника Шанца сроком до 4 недель.

Возможные последствия

Признаки нарушения кровообращения мозга присутствуют лишь у 25% пациентов с дугообразной костной аномалией. Клиническую значимость патология приобретает при сочетании с васкулитом мозговых сосудов, атеросклерозом, спондилоартрозом или остеохондрозом шейных позвонков, гипертонией, при травмах плеча, позвоночника и головы, при рубцовых процессах в тканях мозга и наличии иных краниовертебральных мальформаций.

При неблагоприятном развитии патологии могут наблюдаться следующие осложнения:

• двигательные и чувствительные нарушения;
• снижение работоспособности;
• транзиторная ишемическая атака (ТИА);
• ишемический инсульт;
• травма головы или тела вследствие дроп–атаки.

Продолжительность жизни

Прогноз у пациентов с данной аномалией благоприятен. При соблюдении техники безопасности и наличии адекватной профилактической терапии большинство пациентов с аномальной дугой не страдают от симптомов и осложнений синдрома компрессии артерии.

Однако наличие полной аномалии существенно увеличивает риск развития инсульта и транзиторной ишемической атаки, которые могут привести к инвалидности и смерти пациента. В практической невропатологии ишемический инсульт сопровождается синдромом компрессии позвоночной артерии в 25–30% случаев, а ТИА — в 70%.

Риск развития инсульта в течение 5 лет после транзиторной ишемической атаки составляет около 30%. Выживаемость пациентов, перенесших инсульт, зависит от локализации и размера очага ишемии, сроков проведения тромболитической терапии, качества реабилитации и других факторов.

При благоприятном прогнозе продолжительность жизни больного после инсульта может составить более 10 лет, при неблагоприятном — менее 1 месяца.

Заключение

Дугообразный костный нарост на позвонке С1 может привести к сдавливанию позвоночной артерии и возникновению сопутствующих неврологических расстройств. Для предупреждения инсульта и ТИА необходимо обращаться к врачу при первых симптомах недомогания и регулярно проходить профилактические осмотры у невролога.

Соблюдение техники безопасности и регулярные лечебные курсы позволяют исключить разницу между средней продолжительностью жизни пациента с пороком Киммерли и здорового человека.

Читайте также: Упражнения для снятия боли в шейном отделе позвоночника